项目编号	A05-2023-J036
项目名称	新生儿重症先天性膈疝诊疗新技术的建立及推广应用
候选单位	首都儿科研究所附属儿童医院 中国医学科学院北京协和医院 首都医科大学附属北京朝阳医院 首都医科大学附属北京妇产医院 首都儿科研究所
候选人	马立霜 王莹 蒋宇林 李景娜 刘超 靳嘉巍 魏延栋 王欣 吴涛 张艳霞 邹继珍 张悦 王芳 吴永杰 王理
项目简介	1.研究意义 先天性膈疝(CDH)指腹腔脏器疝入胸腔压迫心肺，合并肺发育不良、肺动脉高压， 发病率 1/3000，病死率高达70%，约60%在胎儿期通过产前超声获得早期诊断，手术是根本治疗方法，传统手术创伤大、并发症多，缺少合理的评估及手术指征，为世界性难题。项目研究显示通过和产科MDT紧密合作，对CDH早期诊断、评估，出生后尽早救治可以显著改善预后，存活率从50%提高到89.5%。 在新生儿外科领域作出开拓性工作。 2.创新点 ①打破国际腔镜手术禁忌症，最早采用胸腔镜技术治疗早产低体重、膈肌缺损大需补片修复的新生儿重症CDH。创新开展组合术式降低复发率。国内率先完成CDH宫外产时手术33例，成功率91.6%。率先提出生后24h最佳手术时机、手术指征、手术规范。 ②国际上首次建立高效产儿合作新机制。建立产前—产时—产后多学科常态化合作，形成产前诊断与评估、绿色通道转诊和微创治疗 MDT 模式，覆盖北京地区，实现 CDH 优化诊治全方位一体化方案。建立疫情下救治管理方案成功救治600余危重新生儿，转运成功率 100%，被美国波士顿医学中心引用。 ③国内外首创将产前诊断胎龄、肝疝入、染色体异常作为CDH产前预警评估新标准， 早期确诊率95%。方案简便易推广。 ④国内外首创CDH术后肺康复训练，随访 10年预后良好。 ⑤建立新型CDH生物样本库。做初步遗传分析。首次发现Rcn3在肺发育中的重要作用。率先开展 CDH 胎肺研究，开展流行病学研究。 3.客观评价 北京市科委课题《CDH的产前评估和微创治疗方法改进的研究》(2017):首儿所马立霜教授国际上首次提出CDH产前评估与微创治疗取得重要研究进展。课题考核指标超额完成，成果显著国内领先，对临床工作意义重大。国家卫健委妇幼司领导王巧梅(2021.3):建立了CDH产前-产时-产后一体化完善的标准规范操作流程，救治体系覆盖北京，具有科技创新，建议向全国推广。《新生儿重症先天性膈疝诊疗新技术的建立及推广应用》在 2022 年国家卫健委出生缺陷综合防治典型案例评选中，荣获制度创新与综合服务类第一名。美国胎儿医学首席专家Scott Adzick教授高度评价(2019.10):产儿强强联合模式非常有特色和创新性，微创技术实力强，可以进一步开展CDH胎儿产前干预。 4.推广应用 发表文章53篇，SCI及核心期刊45篇，影响因子共45.46分，他引344次。成果20次在欧美国际大会宣读。推广至全国30省市200余家医院培训医生15000人，覆盖约200万新生儿。培养研究生10名。参编CDH 指南2篇，相关教材5部。
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